美美（化名）今年33岁，患有先天性心脏病矫正型大动脉转位，这种疾病分两型，她患的是IDD型。矫正型大动脉转位在先天性心脏病中的发病率为0.8%~1.4%， 其中IDD型发病率只占该病的30%，是一种比较罕见的疾病，且她还合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄。美美从小就知道自己心脏不好，总觉得疲乏无力，而且特别怕冷，嘴唇和手指都紫的发黑。父母曾带她到几家大医院求治，医生只是告诉她病很重，手术成功率只有3%。 

　　入院后，我们为美美做了手术，如今美美的嘴唇和手指呈健康的粉红色，走路也不觉得累了。 

　　这个疾病发病率较低，文献资料显示其手术成功率只有76.96%，而且手术方式较其他普通手术有较大的独特性，表现在：一是体外循环建立，右心房上下腔静脉都在心脏的左边（正常在右边），而且被左心室阻挡，导致显露困难。这对建立体外循环的插管操作造成困难。先把相对显露稍好的上腔静脉插管，等体外循环工作起来之后，再搬动左心室显露出下腔静脉，完成游离、套带、插管。这样操作对心脏影响小。 

　　二是修补室缺与一般疾病修补室缺方式和注意点不一样。一般室缺在右室面修补，而这个需要在左室面修补。而且患者传导束的走行与室缺毗邻关系与正常状态不同，一般疾病患者心脏传导束在室缺右下缘，而这种病人心脏传导束有很大的变异，稍不留心，极易在缝合时损伤传导束，引起致命性的心脏的传导阻滞。因为不想对心室造成太大的损伤，只在左心室表面做了一个2cm的切口，预留为外管道的吻合口，而修补患者26毫米的巨大室缺也只有通过这个切口来进行，要求有更高的显露和缝合技术。 

　　三是因患者肺动脉瓣狭窄，形态左心室到肺动脉主干之间外管道如何更好地建立才能让患者保留正常的肺动脉瓣膜功能。 

　　单纯的吻合技术对成熟的心外科大夫不成问题。关键是外管道的取材。如果只使用一个直筒形的人工血管，病人将失去肺动脉瓣膜的关闭功能，这会影响术后恢复和远期的心脏功能。 

　　同种异体带瓣血管和其他生物制品在国内或河南省无法获得，没有其他代替品。我们设计出一种办法，使用一个直径22毫米直筒形人工血管，先内外翻转，在人工血管内壁的合适位置缝上一块半圆形的用戊二醛处理过的自体心包片，再把人工血管翻转过来，这样就形成了一个腔内有一个单瓣的人工血管，人工血管的两端分别缝在形态左心室切口和肺动脉切口上。这样，就像在两个切口之间加了一座桥，左心室血流通过该管道（人工血管），无阻力地进入肺动脉。同时管道内的自制单瓣起到了肺动脉瓣的关闭作用，提高了患者的心脏功能。

　　（作者为河北胸科医院医师）